室管膜瘤及室管膜母细胞瘤shiguanmo liu jishiguanmo muxibao liu

儿童室管膜瘤发病率较成人高，是儿童常见的颅内肿瘤之一。发病年龄的高峰在4～12岁。年龄与肿瘤的部位有一定关系，10岁以下该肿瘤好发于第三和第四脑室，而10岁以上则以侧脑室多见。室管膜瘤来源于原始的室管膜上皮，故绝大多数发生在脑室系统。好发于第四脑室，为幕下室管膜瘤，肿瘤多为良性。而幕上的则以恶性的室管膜母细胞瘤多见。幕下肿瘤从第四脑室可以向背侧生长压迫小脑蚓部，向两侧生长侵犯压迫小脑半球，向上可达导水管下口，甚至经导水管达第三脑室。侧向生长还可伸至桥脑小脑角与5～8对颅神经粘连。并可侵入幕上。部分病例可充满枕大池，经枕大孔伸入颈椎椎管。临床上，由于肿瘤多位于第四脑室，故极易引起脑脊液循环梗阻而致颅压增高，出现头痛、恶心呕吐。侵犯小脑可出现小脑体征。如侵犯桥脑或延髓颅神经核，可出现颅神经受损症状，如眼球内斜、口角歪斜、吞咽发呛、声音嘶哑、听力减退等。治疗主要是手术彻底切除肿瘤。术后进行放射治疗。为延缓或防止复发可配合化疗。预后与患者年龄、肿瘤的位置及肿瘤的分化程度组织学类型及治疗情况有关。年龄越小愈后愈差。位于第四脑室预后较侧脑室差，因该处肿瘤不易全部切除。室管膜母细胞瘤预后差，手术能完全切除者预后好，再配合放疗者预后优于单纯手术者。