恶性淋巴瘤exing linbaliu

原发于淋巴结或其他淋巴组织，如扁桃体、胸腺等的恶性肿瘤。儿童恶性淋巴瘤约占该时期所有肿瘤的7～10%。病因不明，与病毒感染及细胞免疫功能缺陷等因素可能有关，恶性淋巴瘤中的一种类型，Burkitt淋巴瘤，在瘤组织培养中已分离出EB病毒，此外在患有免疫缺陷的病人中，恶性淋巴瘤发病率较高。恶性淋巴瘤，根据其主要成分及组织结构可分为两大类： 何杰金氏病(Hodgkin’s disease)和非何杰金氏淋巴瘤。该两大类则又根据其病理组织学特点结合临床预后，分成若干型。
❶何杰金氏病：在儿童期多发生于5岁以后，至青春期明显增多。男略多于女。临床表现是慢性进行性、无痛性淋巴结肿大。60%以上首发于颈淋巴结，其次是纵膈、腋窝、肠系膜、腹主动脉旁淋巴结等。开始是一个或一组淋巴结受累，逐渐蔓延至邻近淋巴结，然后侵犯到脾、肝、骨髓及肺等。患者可伴有不规则发热、贫血、肝脾肿大。因发生部位不同，可以出现相应的临床表现，如纵膈淋巴结受累后形成巨大瘤块，可出现呼吸道压迫症状等。根据病理组织学特点，何杰金氏病可分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞削减型四个型。前两型预后较好，儿童多见于此二型，故生存期较长。根据病变波及的范围，临床上分为四期。Ⅰ期：单一淋巴结区域，或局限于淋巴结以外的一个组织。Ⅱ期：二个或更多淋巴结区域，或两个以上淋巴结外的组织，但于横膈的同侧。Ⅲ期：发生在横膈两侧，淋巴结外组织或侵犯脾，或二者皆有。Ⅳ期：全身弥漫性进展(骨髓、肝、脾、肺、皮肤、中枢神经系统等)。何杰金氏病的确诊及分型，主要根据病理组织学检查。治疗是放射治疗、化学药物治疗及手术治疗相结合。其预后取决于病理组织学类型及临床分期。早期诊断、治疗可能获得痊愈。
❷非何杰金氏淋巴瘤：儿童期非何杰金氏淋巴瘤比何杰金氏病多见。临床表现是局部淋巴结肿大，多发于颈部、纵膈、腋窝、肠系膜、扁桃体、鼻咽腔等处。早期淋巴结无痛性肿大，彼此无粘连。但病情发展迅速，肿大淋巴结很快互相粘连形成巨大肿块。在淋巴结增大的同时，已有肿痛的扩散转移。患者除伴有发热、贫血、乏力、肝脾肿大、体重减轻等全身症状外，根据肿瘤发生及侵犯的部位可出现相应的症状，如侵犯胸膜出现胸水，中枢神经系统受累可出现颅压增高。原发于腹腔淋巴结，可导致腹痛、肠梗阻、腹水等。非何杰金氏淋巴瘤，根据其细胞类型及分化程度，病理组织学分型较为复杂，儿童多为分化较差的组织学类型。非何杰金氏淋巴瘤，虽然临床上亦可分为四期，但由于病情进展迅速，早期即可有全身扩散，故分期意义不大。本症治疗以化学药物疗法为主。手术治疗主要适用于早期局限性肿瘤摘除，或解除上述压迫、梗阻症状。小儿非何杰金氏淋巴瘤一般预后较差。