神经母细胞瘤shenjingmu xibao liu

神经母细胞瘤的发病率在小儿恶性肿瘤中占第三位。多见于5岁以下儿童。该肿瘤来源于未分化的交感神经节细胞，因此凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可以发生神经母细胞瘤。其中最多发生于腹部，来源于肾上腺或交感神经节，其次是胸部后纵隔。此外原发瘤亦可见于颈部、盆腔等部位。由于肿瘤恶性度很高，故在短期内即可突破包膜，向周围组织浸润蔓延。并且在早期，甚至原发瘤还较小时，即可发生淋巴道和血道转移。可转移至骨、骨髓、淋巴结、肝、眼眶、皮肤等处。临床上除有发热、贫血、食欲不振、消瘦等一般症状外，还根据其发生部位、压迫或侵入周围器官，表现为多种多样的临床症状。如发生于腹部，可引起呕吐、便秘、腹泻、腹胀、腹痛等症状；原发于胸部纵隔者，可有咳嗽、呼吸困难、上肢浮肿、声音嘶哑等；侵入脊髓腔者，可见两下肢麻痹，排尿、排便障碍；转移至眼眶则引起眶内出血、眼球突出：如广泛浸润骨髓腔则可出现贫血及血小板减少。此外，由于该肿瘤能产生儿茶酚胺，部分病例可出现高血压、多汗、心悸、脉频等症状。神经母细胞瘤的治疗，虽然临床采取手术、放疗、化疗的综合措施，但效果不理想。其预后与发病年龄（新生儿较儿童预后好）、原发部位（腹部较胸部及盆腔差）及临床分期及组织学类型有关。但神经母细胞瘤又是恶性肿瘤中最常见的有可能自然消退的肿瘤。自然消退的原因尚不清楚，可能因该肿瘤有强抗原性，引起免疫系统抗肿瘤。另外神经母细胞瘤可以成熟为良性的神经节细胞瘤的报告已屡见不鲜，机理不十分清楚。