积水性无脑儿jishuixing wunao'er

大脑半球大部缺损的畸形，可以残存颞叶、枕叶及额叶的部分组织，其余皮质部分则有充盈液体的薄膜囊代替。患儿的脑基底神经节、丘脑、小脑和脑干一般尚残存，但有时也有变形。患儿出生时头颅大小正常，以后逐渐增大，常伴有颅缝裂开，前后囟门开大，缺乏表情，不会注视，眼球常出现不规则运动，可有斜视及震颤，肌张力有时增高，偶伴有惊厥。叩诊头部时破壶音明显，暗室内颅透照检查，整个颅腔透光呈红色。本病预后不良，很少生存1～2个月以上，无有效疗法。