词条 | 血友病 |
类别 | 中文百科知识 |
释义 | 血友病xueyou bing以凝血机制发生障碍为主要特征的出血性遗传疾病。一般说的血友病,指的是甲型血友病。患者血浆中缺少一种凝血物质——抗血友病球蛋白。因此,纵使轻微碰伤,也可能引起大出血而死亡。血友病属X隐性遗传病(参见“X隐性伴性遗传”条)。令一女子的基因型为XBXb,一男子的基因型为XBY,其中XB和Xb分别代表X染色体上存在正常基因B和致病基因b。他们结婚后子代的表现为: 血友病xueyoubing由于先天性凝血障碍造成出血性疾病。根据凝血因子缺乏的种类和程度不同分为血友病A、B、C三种,以血友病A常见。遗传方式为X伴性隐性遗传。女性患病罕见。带血友病基因的女性携带者,将此病传给下一代的男性。患病者约80%有家族史。症状:发病年龄多在婴幼儿时期。主要表现为出血倾向。患儿在未发生出血时,与正常小儿无异,但轻微外伤即能引起长期甚至致命的出血,多为皮下、肌肉及关节出血。 血友病是一组遗传性凝血障碍所致的出血性疾病。包括1.血友病A,缺乏凝血因子Ⅷ即抗血友病球蛋白(AHG)。2血友病B,缺乏凝血因子Ⅸ即血浆凝血活酶成分(PTC)。3.血友病C,缺乏凝血因子Ⅺ即血浆凝血活酶前质(PTA)。血友病A最常见。自发或轻微损伤后出血不止是本病的特点。出血见于皮下、粘膜、肌肉、内脏、关节。可形成瘀斑、青块或血肿。治疗措施为预防出血、补充凝血因子、局部止血和药物治疗。 血友病hemophilia一种先天性出血性疾病。由性联锁隐性基因遗传,以血液凝固障碍为特征。主要与凝固因子缺乏有关。凝血因子Ⅷ称为血友病A,凝固因子Ⅸ称为血友病B。血友病具有特殊的隐性伴性性遗传规律,为X-连锁基因型,雌性杂合体仅为隐性基因携带者,本身不表现临床症状。隐性基因携带雌畜与显性雄畜产生的后代中,雌雄各有50%发病,其余的雌性为隐性基因携带者,雄性正常。动物中见于马、犬和猫。由于血液不易凝固,症状表现为内出血,皮下血肿,开放性创伤的出血不止,但血小板数正常,血液有形成分也无变化,严重失血可引起死亡,因该病具有遗传性,故发现后不论公母畜,都不作种用。对病畜作局部止血和全身输血疗法。但维生素K3及钙剂治疗无效。 |
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