进行性多灶性白质脑病

是一种少见的亚急性脑部脱髓鞘病。多在慢性淋巴细胞性白血病与淋巴网状细胞瘤（何杰金氏病）、结节病的基础上发生，少数亦可见于癌症，矽肺，支气管哮喘，冠心病及器官移植长期使用免疫抑制剂者。本症拟与细胞免疫功能缺陷和病毒感染有关。进行性多灶白质脑病多发生于50～70岁，表现多样，与病变部位和病变多少有关。起病隐袭，以精神症状和智能损害为首发症状，偏瘫，失语，视力障碍，视野缺损为常见表现。病情亚急性进展，最后成为痴呆，一般在6～12个月内死亡，极少数可以存活数年。脑脊液检查正常，脑电图可见弥散性慢波，头颅CT显示脑部多个低密度病灶。诊断最可靠的依据是脑活体组织检查。本病无有效治疗。对原使用免疫抑制剂或肾上腺皮层激素的患者应立即停用，并注意处理合并的颅内细菌及霉菌性感染。