颅咽管瘤luyanguan liu

为一种先天性颅内肿瘤，此瘤起源于胚胎期原始口腔形成的颅咽管残存上皮细胞，是儿童最常见的鞍区肿瘤之一。亚洲是高发区，可达儿童颅内肿瘤的12～13%，而北美及欧洲只占6～9%。儿童发病率远高于成人组。发病高峰年龄在8～12岁。部位大部分位于鞍上，可局限于鞍内，但多数则突入第三脑室。此外肿瘤还可向前或中颅凹、侧裂及后颅凹延伸。临床上，肿瘤生长缓慢，病史长。其临床表现取决于肿瘤生长部位及发展方向。如肿瘤向上生长侵入第三脑室、梗阻室间孔及闭塞导水管可致梗阻性脑水肿。亦可因巨大肿瘤本身的占位，导致颅压升高，表现为头痛、呕吐、头颅增大等症状。如肿瘤压迫视丘下部及垂体，则可出现内分泌紊乱综合征，可表现为尿崩症、身材矮小、肥胖及甲状腺功能减退。若肿瘤位于鞍上，可压迫视神经、视交叉，甚至视束，引起视神经原发萎缩，或因肿瘤引起的颅压增高引起视乳头水肿，出现视神经继发性萎缩。总之所有的颅咽管瘤的患儿，均可出现视力和视野的障碍，视野缺损，晚期均可导致失明。应注意的是，儿童对视力障碍的耐受力很强，有时虽视力障碍已很明显，患儿还能上学、看电视，而无主诉以至延误了早期发现。颅咽管瘤的主要治疗手段是手术切除，辅以放疗和化疗。但术前应首先纠正内分泌代谢紊乱。近年来由于显微外科手术的应用及放疗设备的发展，该肿瘤术后生存时间及生存质量已大大改善，降低了手术死亡率。但颅咽管瘤术后的复发率较高，这与肿瘤切除程度有密切关系。全部或近全部肿瘤切除者复发率低于肿瘤大部或部分切除者。一般儿童颅咽管瘤术后的存活率较成人为高。