髓母细胞瘤suimu xibao liu

颅内恶性度最高的胶质瘤之一，来源于胚胎残余细胞——原始的髓样上皮。发病率在儿童后颅凹肿瘤中，仅次于小脑星形细胞瘤，占第二位。男性患儿较女性患儿多见。新生儿即可发病，但发病年龄的高峰是10岁以前。该肿瘤好发于第四脑室顶之上的小脑蚓部，可压迫第四脑室底部，充满第四脑室。大龄儿童少数发生在小脑半球。临床上，病程短，平均4～5个月。由于肿瘤位于小脑蚓部，不断生长的肿瘤可使第四脑室和/或导水管发生梗阻，导致梗阻性脑积水，形成颅内压增高，出现颅内压增高的一系列症状。同时可出现小脑损害的临床表现。由于肿瘤多发生于小脑蚓部，可表现为躯干性共济失调，行走时步态蹒跚，严重者不能站立和坐稳。如肿瘤向两侧扩展，损伤小脑半球，则表现有肢体共济运动障碍，持物不稳等症状。如压迫某些颅神经，则可出现相应的症状，如复视、面瘫、进食呛咳等。本肿瘤生长极其迅速，并可以通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔种植转移至脊髓、大脑。少数还可通过血行转移至身体各部。髓母细胞瘤的治疗主要采取手术切除，术后再加放射治疗。部分患者可辅以化学药物治疗。但由于该肿瘤生长迅速，恶性度高，故术后复发率高。既往该肿瘤预后很差，近年来由于CT的使用，有助于该肿瘤的早期诊断，明确肿瘤的范围，为放疗设计定位，及早期发现复发的肿瘤。总之，彻底的切除病灶、术后辅以足够剂量的放疗，再配合化疗等综合治疗，已使髓母细胞瘤预后不断得到改善，患儿的生存期有所延长。