横纹肌肉瘤hengwen jirou liu

本瘤好发于儿童期，是儿童各种肉瘤中最常见的一种，可发生在身体各部位，甚至可发生在无横纹肌的部位。根据瘤细胞的分化程度、结构特点可分为四种类型：
❶胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的一型，约占60%。主要发生于10岁以下婴幼儿和儿童。最多发生于头部(眼眶、鼻咽、鼻腔、中耳等)、颈部、泌尿生殖道及腹膜后，偶见于四肢。
❷葡萄状胚胎性横纹肌肉瘤：几乎均见于小儿，约半数发生于2岁以下。好发于粘膜被覆的空腔器官，如阴道、子宫、膀胱、鼻腔、鼻咽部，肿瘤外观似葡萄状息肉，突出于粘膜表面，故此得名。
❸腺泡状横纹肌肉瘤：发生年龄多为10～25岁的青少年。好发部位同胚胎性横纹肌肉瘤，但四肢发生率较多。
❹多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人，好发于四肢肌肉。而小儿罕见。故前二型亦称为儿童型横纹肌肉瘤。由于肿物发生部位不同，临床表现各异。头部肿物可引起眼球突出、吞咽困难、呼吸梗阻、外耳道有分泌物等；发生在泌尿生殖器，患儿可表现为血尿、下尿路梗阻、尿失禁及反复出现的尿路感染； 阴道肿物可出现阴道粘液或血性分泌物；四肢则表现为局部肿块。由于该肿瘤在早期，未侵犯神经前是无痛性肿块，有时会被误认为息肉或血肿。但肿物进行性增大，生长迅速应引起注意。肿瘤的治疗，要结合肿瘤发生部位、大小、扩散情况。进行手术、放射治疗及化学药物综合治疗。横纹肌肉瘤的预后与原发瘤的部位及病变范围有关。如肿瘤限于局部未侵及淋巴结，可全部切除，预后较好，长期存活率可达80～90%。如果已有局部或远处转移者预后差。