运动神经元病

是一类原因未明的，进展缓慢的主要侵犯脊髓前角细胞、脑干、脑神经运动核及锥体束的疾病，一般不侵犯感觉系统。运动神经元病因侵犯的部位和临床表现的不同可以分为以下几种：
❶肌萎缩侧索硬化表现为肌无力，肌萎缩，肌束颤动，锥体束征阳性。
❷进行性脊髓性肌萎缩表现为肌萎缩，力弱，而无锥体束征。
❸进行性球麻痹表现为咽喉部肌肉瘫痪和舌肌萎缩。
❹原发侧索硬化只出现锥体束征。运动神经元病早期可以仅出现肌萎缩或锥体束征，随着病情的发展，可以出现上述的其它症状，故病变的早期不能完全肯定某病例属那种类型。老年人最常见的是进行性麻痹，一般40～50岁以后发病，表现为吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩和颤动，无眼球运动障碍，无面部感觉异常，后期可以出现下颏反射亢进，强哭，强笑，即真、假性麻痹共存的状态。本病进展较快，多于1～3年内死于肺部感染。血尿常规及脑脊液检查正常，脑电图无异常，在疾病进展期，尿内肌酸排出量常增高。肌电图和肌肉活检有助诊断。本病无特殊治疗，仅对症支持疗法，如各种神经营养药物，各种维生素，中药，针灸，理疗等，如饮食困难可给予鼻饲，以保证营养的摄入并防止吸入性肺炎的发生。