视网膜母细胞瘤shiwangmo muxibao liu

一种原发于视网膜组织的恶性眼内肿瘤。本病发病很早，常于生后即被发现，7岁以后发病者极罕见。病因可能与病毒感染、遗传等因素有关。临床表现为瞳孔发白，有时反映出肿瘤表面的黄色光泽，尤其在光线明亮的环境中更易出现黄光反射，故又称黑蒙性猫眼（似从猫眼瞳孔内所发出的黄光），视力减退伴有斜视。视网膜母细胞瘤患儿的存活率可达85%，死亡病例多因颅内扩散及远处转移。治疗的首要目的是保存生命，其次是有可能时保存患眼的视力，但已达晚期需尽早做眼球摘除术，术后放置假眼球，并不断更换，以保持小儿眼眶骨的正常生长。因本病有遗传倾向与家族性，对患儿的同胞兄弟姐妹应早日进行眼底检查并定期复查，早期诊断，早期治疗，死亡率可大大降低。