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胆道胚胎发育过程部分终断，胆道未能形成完整的管腔系统而成为纤维组织束。可分为肝内型和肝外型。表现为出生后黄疸逐渐加深，粪便呈陶土色，黄疸指数在100单位以上，胆红素达30—50毫克。治疗行肝管或胆囊与十二指肠吻合，以接通胆道使胆汁排出。
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